Glomeruler filtrasyon bariyerinin merkezinde yer alan glomeruler bazal membranın yapısını oluşturan temel proteinlerden biri tip 4 kollajendir. Bu proteinin yapısını etkileyecek farklı genlerdeki mutasyonlar Alport sendromu, ince bazal membran hastalığı ve HANAC sendromu (herediter angiopati, nefropati, anevrizmalar ve kas krampları) gibi hastalıklara yol açarlar. Alport sendromu, çoğunlukla sensorinoral işitme kaybı ve göz anomalileri ile birlikte seyreden kalıtsal bir böbrek hastalığıdır. Bazal membranın temel bileşenlerinden biri olan tip 4 kollajenin, COL4A3, COL4A4 ve COL4A5 genlerindeki mutasyonlar nedeniyle hatalı üretimi sonucu ortaya çıkar. Glomeruler bazal membranda α3(IV), α4(IV), α5(IV) kollajen zincirlerinin dağılımındaki değişiklik ile ortaya çıkan bazal membran hasarı; hematuri, proteinuri, interstisyel nefrit ve böbrek yetmezliğine yol acar. X-bağlı, otozomal resesif ve otozomal dominant geçiş gösteren üç farklı genetik formu vardır. Hastalığın seyri ve prognozu mutasyonun tipi ile ilişkilidir. Alport sendromunun kesin tedavisi yoktur. Proteinüri ve böbrek yetmezliği gelişimini azaltmak için renin-anjiyotensinaldosteron sistemi blokajı ilk tercihtir. Gen tedavisi gelecekte kur sağlayan bir tedavi yöntemi olabilir. Bu derlemede Alport sendromu, ince bazal membran hastalığı ve HANAC sendromunu içerecek şekilde tip 4 kollajen hastalıkları ile ilgili bilgiler özetlenecektir.