bence-jones proteini

-Bildirilen ilk tümör belirticidir

-tümöral plazma hücrelinden salgılanan immünoglobinlerin monoklonal hafif zinciridir

-İdrarda m proteinin bir tipi olan bence-jones proteinin ölçümü Multipl myeloma için tanısal bir testtir

(bkz:multipl myeloma)

''ya sence?'' dendiğinde soğuk rüzgarlar estirebilir belki de ters psikoloji ile sempatik bile olabilirsiniz ;yine de demeyin

derslikteki bilgisayardaki slaytta yanına parantez içinde bence de yazıp gittiğim şeydir. acaba ders sırasında karşılaştılar mı

Multiple myelom plazma hücre diskrazisidir.

Plazma hücresi nedir? B hücrelerinin en son farklılaşmış hâlidir. İmmunoglobulin üretme görevleri vardır. Dolayısıyla Myelomda da plazma hücreleri çok fazla İG ureteceklerdir. Myelomda daha çok igg() ve iga() üretilir, waldenstrom makroglobulinemisinde ise IgM üretilir. Waldenstromda daha çok hipervizkosite sendromları görülür, ben bunu IgM lerim pentad halinde gezmelerine bağlıyorum, dense yani yoğun partiküller kanda artıyor ve viskozite artıyor. Baş ağrısı raynaud görme bozukluğu vs. Mm ise daha çok CRAB bulguları ile kendisini gösterir:

hyperCalcemia

Renal failure

Anemia (normositik normokrom)

Bone disease-Back pain



Her neyse, kalın zincirlerden daha fazla üretilen hafif zincirlerin ise kanda miktarı çok fazla olacaktır. Bunlar idrarda atılacak ve "overflow proteinüri" olacaktır. İdrarda atılan bu proteinler Bence Jones proteinleri olarak adlandırılır. Bunlar çok fazla olunca tamam horsfall proteinleri ile birleşir ve Myeloma cast leri oluşur (silendir). Myeloma cast nephropathy ise bu silendirlerin tubulleri tıkaması sonucu oluşan kronik interstisyel nefrittir. Ayrıca bence Jones proteinlerinin hücrelere alımı glomerul ve tubul hasarı yaparak böbrek yetmezliğine yol açabilir. Proksimal hücrelere yaptığı hasar ise özel olarak fanconi hastalığıdır.



Anahtar kelimeler: Multipl myelom, CRAB, waldenstrom, immunoglobulin, plazma hücreleri, bence Jones, kronik interstisyel nefrit, böbrek yetmezliği, fankoni hastalığı