Klor kanalları defektine bağlı olarak açığa çıkan hastalık. Ağır seyreder. Akciğerlerde mukoza epiteli fonksiyonu bozulur,dehidrate mukus oluşur, içerideki mukozanın dışarı atılamaması ve mikropların bu sebeple orda birikmesiyle pnömaniye sebep olur, sadece bununla kalmaz aynı salgı bezleri pankreasta da olduğu için orda da çalışmaz kronik iltihaplar gelişir ,ekzokrin bezlerde atrofi vardır,pankreatitler ortaya çıkabilir ki bu da zaten ölüme götürür.
(bkz:yanlışım varsa düzeltin)
(bkz:yanlışım varsa düzeltin)