paroksismal noktürnal hemoglobinüri

---spoiler---

tusta çıkar

---spoiler---
tedavisinde anti- cd 5 antikoru ilaç olan eculizumab kullanılır.
(bkz:soliris)

yazacak o kadar şey var ki rez alayım doldururum.
edinilmiş klonal kök hücre hastalığıdır.
klasik olarak kronik intravasküler hemoliz bulguları, kemik iliği yetersizliği
ve trombozla kendini gösteren hemopoetik kök hücrenin klonal bir hastalığıdır.

hastalık hemolitik ve hipoplastik tip olarak iki ana klinik tabloda incelenebilir;

1)hemolitik tipte kronik intravasküler hemoliz bulguları vardır.
2)hipoplastik tipte ise pansitopeni saptanır.

ancak bazen bu iki klinik tablo birlikte de bulunabilmektedir.

hastalığın tanısını koyabilmek için önce şüphelenmek gerekir.şu hastalarda klinisyen pnh'den şüphelenmeli;

1)hemoliz
2)sitopeni
3)atipik trombozlar (splenik ven vs.)

içerik kuralları - iletişim