Erişkin formu vardır ki bu form otozomal dominant kalıtılır. Kendini genellikle 50 yaşın üzerinde kby ile gösterir. Kby olmasına rağmen böbreklerin küçülmediği birkaç hastalıktan biridir. (bkz:diabet, amiloidoz, polikistik böbrek). Juvenil formu ise otozomal resesiftir be doğumda böbreklerde kistik oluşumlar vardır. Ayrıca sadece böbrekte değil sıklıkla karaciğerde olmak üzere başka organlarda da kistler görülebilir.
Tedavisinde kullanılan FDA onaylı ilaç Tolvaptan'dir.