Erişkin formu vardır ki bu form otozomal dominant kalıtılır. Kendini genellikle 50 yaşın üzerinde kby ile gösterir. Kby olmasına rağmen böbreklerin küçülmediği birkaç hastalıktan biridir. (bkz:diabet, amiloidoz, polikistik böbrek). Juvenil formu ise otozomal resesiftir be doğumda böbreklerde kistik oluşumlar vardır. Ayrıca sadece böbrekte değil sıklıkla karaciğerde olmak üzere başka organlarda da kistler görülebilir.