safra yollarının ilerleyici hasarıyla karakterize, son dönem karaciğer yetersizliğine ilerleyebilen, kronik kolestatik bir karaciğer hastalığıdır.Otoimmün hastalıklarla birlikteliğinin yüksek olması, altta yatan immünolojik bir süreci akla getirmektedir. Bu hastalar asemptomatik olabilir veya yorgunluk ve kaşıntı gibi semptomlar görülebilir. Radyografik bulgular arasında duvar kalınlaşması, dilatasyon ve striktürler gibi anormal görüntüler yer almaktadır. Medikal tedavi olarak genellikle Ursodeoksikolik asit (UDKA) kullanılmaktadır.
(bkz:primer biliyer kolanjit)
(bkz:primer biliyer kolanjit)