Fransızca Cirrhose isminin Türkçe'ye geçmiş halidir. Hastalığın klinik tablosu eskiden beri bilinmekte ise de isim babası meşhur Fransız hekim Rene Laennec'tir. Laennec, bu ismi grekçe "κιρρός" (kirrhos) kelimesinden ihtira etmiştir. Kelimenin Grekçe kökeninin manası sarımtırak-turuncumsu olmakla birlikte, Laennece kelimeye son ek olarak latince -osis'i veya fransızca -ose'yi eklemiş ve kelime Cirrhosis yani "sarılık-turunculuk durumu" manasını almıştır.
görsel
Hastalığa gelecek olursak siroz; karaciğer nekrozu, karaciğer fibrozu ve rejenerasyon nodullerinin aynı zamanda göründüğü kronik, ilerleyici bir karaciğer hastalığıdır.
Sirozun patofizyolojisi ise hepatosellüler yetmezlik ve portal hipertansiyon üzerinden bu iki durumun sebep olduğu bozuklularla gitmektedir.
Hepatosellüler yetmezliğe bağlı olarak:
*Sarılık
*Hormonal Bozukluklar
Palmar eritem, spider angiomata, venöz telenjiektaziler, testiküler atrofi ve hipogonadizm, feminizasyon.
*Protein Metabolizma Bozuklukları
Kas atrofisi, tenar ve hipotenar atrofi, ascites ve ödem.
*Hematolojik Bozukluklar
Trombositopeni, kanama diatezleri.
*Hemodinamik Değişiklikler
Taşikardi, hipotansiyon.
Portal hipertansiyona bağlı olarak:
*Assit ve plevral efüyon
*Splenomegali
*Caput Medusae, venöz kollateraller
*Özofagus ve mide varisleri
*Dispne, siyanoz, çomak parmak
*Cruveilhie-Baumgarten sendromu
gibi bulgular görülebilir. Bunlardan ayrı olarak tırnaklarda değişimler, hipertrofik osteoartropati, Dupuytren Kontraktürü gibi durumlar da görülebilmektedir.
Hastalığın ilerleyişine göre hastalarda;
*Pıhtılaşma faktörlerinin sentezlenemeyişine bağlı olarak ekimozlar ve kanamalar
*Karaciğer tarafından temizlenemeyip kanda seviyesi artan ve beyin fonksiyonlarını etkileyen amonyak ve benzeri maddelerin birikimine bağlı olarak hepatik ensefalopati,
*Akut böbrek hasarı,
*Kas yıkımına bağlı kaşeksi.
gibi durumlar ilk bulgular olarak görülebilmektedir.
Sirozun çeşitli sınıflandırmaları vardır.
1. Morfolojik Sınıflandırma
Bu sınıflandırmaya göre sirozu nodüllerin boyutlarına göre mikronodüler ve makronodüler olarak sınıflandırırız.
Makronodüler sirozda nodüller 3 mm'den büyüktür ve alkol, kolestaz, venöz konjesyon, hemakromatozis gibi sebeplere bağlı olarak makronodüler siroz görülebilir.
Mikronodüler sirozda nodüller 3 mm'den küçüktür ve viral hepatitlerde bu tarz bir siroz görülür.
Hem mikronodüllerin hem de makronodüllerin birarada bulunduğu bir sınıflama olarak karışık siroz da vardır.
2. Fonksiyonel Sınıflandırma
Bu sınıflandırmaya göre sirozu aktif ve inaktif olarak sınıflandırırız. Aktif sirozda sarılık ve transaminaz yükseklikleri mevcuttur.
3. Klinik Sınıflandırma
Klinik olarak kompanse ve dekompanse olarak sınıflandırabiliriz. Kompanse sirozda çoğunlukla karaciğer hücrelerinin yüzde ellisinden fazlası hasar görmemiş ve işlev sağlayabilmektedir. Ancak dekompanze sirozda karaciğer hücrelerinin çoğu işlevsiz hale gelmiştir ve karaciğer fonksiyonları işlemez hale gelmiş, yetmez hale gelmiştir.
Bu sınıflandırmaların dışında bir sınıflandırma daha vardır ki, bu en sık kullanılan siroz sınıflandırmasıdır. O da etiyolojik sınıflandırmadır.
4. Etiyolojik Sınıflandırma
Etiyolojide sık görülen sebepler:
*Kronik viral hepatitler (Hepatit B, C, D)
*Alkolik Karaciğer Hastalığı
*Nonalkolik Yağlı Karaciğer Hastalığı (NAFLD)
*Hemakromatozis
Etiyolojide seyrek görülen sebepler:
*Kronik otoimmün hepatitler
*Biliyer hastalıklar (primer sklerozan kolanjit, primer ve sekonder biliyer siroz)
*İlaç ve toksinler
*Wilson hastalığı
*Alfa-1 antitripsin eksikliği
*Çölyak hastalığı
*İdiyopatik erişkin tipi duktopeni
*Granülomatoz karaciğer hastalıkları
*İdiyopatik portal fibrozis
*Enfeksiyonlar (Bruselloz, sifiliz...)
*Venöz çıkış obstüksiyonları (budd-chiari sendromu, venookluzif hastalık.)
*Kalp hastalıkları (Konjestif kalp yetmezliği, sağ kalp yetmezliği)
*Herediter hemorajik telenjiektazi
Etiyolojik olarak nedeni bilinmeyenler:
*Kriptojenik siroz
*Hindistan çocukluk sirozu
olarak yapılabilir.
görsel
Hastalığa gelecek olursak siroz; karaciğer nekrozu, karaciğer fibrozu ve rejenerasyon nodullerinin aynı zamanda göründüğü kronik, ilerleyici bir karaciğer hastalığıdır.
Sirozun patofizyolojisi ise hepatosellüler yetmezlik ve portal hipertansiyon üzerinden bu iki durumun sebep olduğu bozuklularla gitmektedir.
Hepatosellüler yetmezliğe bağlı olarak:
*Sarılık
*Hormonal Bozukluklar
Palmar eritem, spider angiomata, venöz telenjiektaziler, testiküler atrofi ve hipogonadizm, feminizasyon.
*Protein Metabolizma Bozuklukları
Kas atrofisi, tenar ve hipotenar atrofi, ascites ve ödem.
*Hematolojik Bozukluklar
Trombositopeni, kanama diatezleri.
*Hemodinamik Değişiklikler
Taşikardi, hipotansiyon.
Portal hipertansiyona bağlı olarak:
*Assit ve plevral efüyon
*Splenomegali
*Caput Medusae, venöz kollateraller
*Özofagus ve mide varisleri
*Dispne, siyanoz, çomak parmak
*Cruveilhie-Baumgarten sendromu
gibi bulgular görülebilir. Bunlardan ayrı olarak tırnaklarda değişimler, hipertrofik osteoartropati, Dupuytren Kontraktürü gibi durumlar da görülebilmektedir.
Hastalığın ilerleyişine göre hastalarda;
*Pıhtılaşma faktörlerinin sentezlenemeyişine bağlı olarak ekimozlar ve kanamalar
*Karaciğer tarafından temizlenemeyip kanda seviyesi artan ve beyin fonksiyonlarını etkileyen amonyak ve benzeri maddelerin birikimine bağlı olarak hepatik ensefalopati,
*Akut böbrek hasarı,
*Kas yıkımına bağlı kaşeksi.
gibi durumlar ilk bulgular olarak görülebilmektedir.
Sirozun çeşitli sınıflandırmaları vardır.
1. Morfolojik Sınıflandırma
Bu sınıflandırmaya göre sirozu nodüllerin boyutlarına göre mikronodüler ve makronodüler olarak sınıflandırırız.
Makronodüler sirozda nodüller 3 mm'den büyüktür ve alkol, kolestaz, venöz konjesyon, hemakromatozis gibi sebeplere bağlı olarak makronodüler siroz görülebilir.
Mikronodüler sirozda nodüller 3 mm'den küçüktür ve viral hepatitlerde bu tarz bir siroz görülür.
Hem mikronodüllerin hem de makronodüllerin birarada bulunduğu bir sınıflama olarak karışık siroz da vardır.
2. Fonksiyonel Sınıflandırma
Bu sınıflandırmaya göre sirozu aktif ve inaktif olarak sınıflandırırız. Aktif sirozda sarılık ve transaminaz yükseklikleri mevcuttur.
3. Klinik Sınıflandırma
Klinik olarak kompanse ve dekompanse olarak sınıflandırabiliriz. Kompanse sirozda çoğunlukla karaciğer hücrelerinin yüzde ellisinden fazlası hasar görmemiş ve işlev sağlayabilmektedir. Ancak dekompanze sirozda karaciğer hücrelerinin çoğu işlevsiz hale gelmiştir ve karaciğer fonksiyonları işlemez hale gelmiş, yetmez hale gelmiştir.
Bu sınıflandırmaların dışında bir sınıflandırma daha vardır ki, bu en sık kullanılan siroz sınıflandırmasıdır. O da etiyolojik sınıflandırmadır.
4. Etiyolojik Sınıflandırma
Etiyolojide sık görülen sebepler:
*Kronik viral hepatitler (Hepatit B, C, D)
*Alkolik Karaciğer Hastalığı
*Nonalkolik Yağlı Karaciğer Hastalığı (NAFLD)
*Hemakromatozis
Etiyolojide seyrek görülen sebepler:
*Kronik otoimmün hepatitler
*Biliyer hastalıklar (primer sklerozan kolanjit, primer ve sekonder biliyer siroz)
*İlaç ve toksinler
*Wilson hastalığı
*Alfa-1 antitripsin eksikliği
*Çölyak hastalığı
*İdiyopatik erişkin tipi duktopeni
*Granülomatoz karaciğer hastalıkları
*İdiyopatik portal fibrozis
*Enfeksiyonlar (Bruselloz, sifiliz...)
*Venöz çıkış obstüksiyonları (budd-chiari sendromu, venookluzif hastalık.)
*Kalp hastalıkları (Konjestif kalp yetmezliği, sağ kalp yetmezliği)
*Herediter hemorajik telenjiektazi
Etiyolojik olarak nedeni bilinmeyenler:
*Kriptojenik siroz
*Hindistan çocukluk sirozu
olarak yapılabilir.