testiküler feminizasyon

namıdiğer "androjen duyarsızlık sendromu"

Bu kişiler XY kromozoMa sahip olmasına rağmen reseptörlerin androjenlere duyarsız olması nedeniyle dış genital organlar dişidir.

İç genital olarak ise testisler vardır ve intraabdominaldir.

Dış görünüşlerinin oldukça güzel olduğu söylenir zira pek çok mankenin/şarkıcının adı bu hastalıkla birlikte anılmakta.

`demet akalın`In da bu hastalıktan muzdarip olduğu söylendi yıllarca kendi de yalanlamadı hiç. Gel gör ki hamile kaldı çocuğunu doğurdu bu da tıp camiasında kocaman bir şehir efsanesi olarak yerini aldı.

Doktorun, durumu hastaya açıklarken zorlandığı tanılardan biri. Genellikle de kadın cinsiyet önerilir.

Yemek konusunda kadınları geçen erkekler

Kadınlık konusunda da kadınları geçmiştir

İşte bunun adı budur

testosteron-t

dihidro testosteron - dht

östrojen - e

müllerian inhibiting faktör - mif

öncelikle bizim gonad gelişimi ve vücuda etkisini bilmemiz gerkiyor.

embriyomuzun ilk haftalarında gonadal tomurcuk barsaktan ordan burdan göçerek intraabdominal bölgeye geliyor. bunun ardından bu gonadın kaderini belirleyen esas gen y kromozomu üzerinde sry başta olmak üzere bir çok gen. bu genler olmazsa gonadımız dişi olur.

y kromozom üzerindeki genler etkisinde kalan tomurcuğumuz testis yönünde farklılaşmaya başlar. bu aşamada iki önemli hücre grubumuz oluşur. sertoli ve leydig.

sertoli hücremiz mif salgılayarak paramezonefrik kanal oluşumunu önlerken , leydig hücremiz t salarak iç genital yapının erkek olmasını sağlar.(prostat vb.)

t ise 5 alfa redüktaz etkinliği ile dht ye dönüşür. dht ise dış genital yapının oluşmasını sağlar. bu arada dht ve t nin reseptörleri aynı.

bebişimiz eğer androjen duyarsız olacak olursa ne olur.

t ve dht reseptörlere bağlanamaz ancak mif etkin olarak çalışır. ne uterus ne de prostat oluşur. içeride sadece inguinal kanalın internal ringinin ağzında bekleyen bir testis olur.

dışarısı ise dht etkinliğini görmediği için vulva, vajen alt 2/3 halini alır.

peki bu bebeğimiz böyle doğdu, biz bu bebeği bir kız çocuğu gibi büyütürüz. ergenliğe girer. akslar çalışmaya başlar ve testisler uyanır. (testiste spermler sıcaktan dolayı hararet yapmış ve bozulmuştur. artık birer seminom olma yolunda ilerlemektedir.)

bu kız çocuğumuz t sentezler, t ye cevap alınamaz ve çılgınlar gibi t sentezi başlar. fazla t periferik doku aromataz enzimi sayesinde e ye dönüşür ve memeler çıkarç

dişi fenotip oluşmasının nedeni budur.

bize bu kız çocuğu şehirde yaşıyorsa adet görememe, köyde yaşıyorsa infertilite ile gelir.

tanıyı koyar koymaz o testisler alınmalıdır. yoksa seminom gelişir.. seminom masum bir tümor olmasına rağmen profilaktik paraaortik lenf nodu radyoterapisine ne gerek var..